 EBM (Evidence based medicine：:単なる、少数例の経験から得た知識ではない根拠に基づく医療行為。 |
| 今週のEBM,ナウ(114) Unrelated donor BMT for Fanconi anemia (ファンコニ貧血への非血縁者からの移植成績) 骨髄移植はFanconi貧血の唯一の治療法とされる。Fanconi貧血は年齢の中央値７歳で血液異常をきたし、４０歳までに、９０％が骨髄機能不全となる。しかし、２０００年報告の非血縁者からの骨髄移植治療成績は３年生存率が３３％と低い。拒絶・移植関連の死亡が死亡原因の大きな要因とされている。今回、新たに、非血縁者からの骨髄移植９８例の成績から予後因子の解析を行った。早期死亡例は１０歳までに移植した群で３２．４％、（１２／３７例）、１０歳以後では５２．５％、（３１／５９例）と多く。多変量解析にて有意差を認めた（文献、Table４）。フルダラビンを用いた移植前処置群がフルダラビンを用いない前処置群よりも全死亡率では低く（下図）、赤血球輸血が２０単位未満の群がそれ以上の群よりも同様に低く、そしてサイトメガロウイルス抗体価陰性群が陽性群よりも死亡率が低かった（文献、Table5）。下図（文献 Fig 2）は赤血球輸血量を調整し、前処置にフルダラビンを使用した群と使用しなかった２群間の生存曲線を示す。フルダラビンによる前処置群の生存率は５２％であった。（Wagner, J. E. et al. Blood 2007;109:2256-2262）  結論：移植前処置にフルダラビンを使用し、１０歳までに移植し、赤血球輸血は２０単位以下であれば予後良好である。 コメント：輸血単位数が過剰になる前に移植専門医へ相談することが推奨される。 文献：Wagner JE et al. Unrelated donor bone marrow transplantation for the treatment of Fanconi anemia. Blood 2007; 109:2256-2262. |